L’hémophilie est une maladie génétique rare qui empêche le sang de coaguler normalement. Les personnes atteintes peuvent saigner de manière excessive, même après de petites blessures, et dans certains cas, ces saignements peuvent être graves ou mettre la vie en danger. Pour les infirmiers et étudiants en santé, il est crucial de connaître les soins et diagnostics appropriés pour ces patients.
Qu’est-ce que l’hémophilie ?
L’hémophilie est un trouble héréditaire lié au chromosome X qui affecte la production des protéines nécessaires à la coagulation sanguine. Il existe deux formes principales :
- Hémophilie A (classique) : déficit en facteur VIII
- Hémophilie B (maladie de Christmas) : déficit en facteur IX
Comme il s’agit d’un trouble lié au chromosome X, il touche principalement les hommes, tandis que les femmes sont généralement porteuses.
Classification selon la gravité :
- Légère : 5 à 50 % de facteur actif
- Modérée : 1 à 5 %
- Grave : < 1 %
Les personnes avec une hémophilie modérée à sévère risquent des saignements prolongés après un petit traumatisme, et celles avec une forme sévère peuvent avoir des saignements spontanés sans cause apparente.
Complications fréquentes :
- Les hémorragies articulaires (hémarthroses), surtout au niveau des genoux
- Saignements dans les muscles ou autres tissus internes
Comprendre ces aspects est essentiel pour planifier les soins infirmiers, prévenir les complications et assurer une prise en charge sécurisée et adaptée aux besoins du patient.
Plans et prise en charge infirmière pour l’hémophilie
Les soins infirmiers pour un patient atteint d’hémophilie visent à prévenir les complications, limiter la douleur, protéger les articulations, éviter les saignements et aider le patient à comprendre sa maladie et son traitement.
Priorités infirmières principales :
- Prévenir et traiter les saignements
- Surveiller les signes de complications hémorragiques
- Administrer le traitement de substitution par facteur de coagulation selon la prescription
- Prévenir les blessures et enseigner les mesures d’autosoins
- Gérer la douleur lors des épisodes hémorragiques
- Favoriser la mobilité physique et protéger les articulations
- Assurer le respect des schémas thérapeutiques et du plan de traitement
Évaluation infirmière :
Données à observer et à interroger :
- Sensibilité, gonflement ou limitation des mouvements articulaires (hémarthrose)
- Présence d’ecchymoses ou d’hématomes
- Saignements des gencives ou du nez (épistaxis)
- Sang dans les urines ou les selles
- Saignements menstruels abondants (chez les femmes porteuses)
- Saignements prolongés après soins dentaires, traumatismes mineurs ou vaccinations
Facteurs liés à la cause de l’hémophilie :
- Hémarthrose (saignements articulaires)
- Lésions traumatiques des muscles
- Faible concentration des facteurs de coagulation VIII ou IX dans le sang
Diagnostic infirmier pour l’hémophilie
Le diagnostic infirmier permet d’identifier les besoins spécifiques du patient et ses réactions face à l’hémophilie. Grâce à une évaluation complète, l’infirmière peut établir un plan de soins personnalisé pour répondre aux risques de saignement et aux complications associées.
Objectifs infirmiers :
- Réduire la douleur ressentie par le patient.
- Permettre à l’enfant de comprendre et de participer aux mesures d’autosoins pendant les saignements, comme appliquer une pression sur le site hémorragique et demander de l’aide médicale si nécessaire.
- Assurer l’administration rapide et appropriée du traitement de substitution en cas de saignement pour limiter la perte de sang et soulager la douleur.
- Prévenir toute blessure liée à l’hémophilie.
- Encourager la participation à la physiothérapie et aux techniques de protection des articulations pour maintenir la mobilité et éviter les lésions articulaires.
- Former l’enfant et la famille aux gestes adaptés pour effectuer les activités quotidiennes en toute sécurité et réduire le risque de blessure.
- Maintenir une mobilité physique optimale, avec une amplitude de mouvement normale et la possibilité d’accomplir les activités journalières selon les capacités.
- Soutenir la famille afin qu’elle gère efficacement la maladie de l’enfant et participe activement aux soins.
Interventions infirmières et conduite à tenir pour l’hémophilie
1. Soulagement de la douleur et gestion des hémorragies
- Application de compresses froides sur les zones saignantes pour réduire l’inflammation et la douleur.
- Immobilisation des articulations touchées à l’aide de bandages élastiques, en veillant à ne pas trop serrer pour éviter les lésions nerveuses.
- Élévation des membres affectés pour diminuer le gonflement.
- Administration de la thérapie de remplacement des facteurs de coagulation (facteur VIII ou IX) selon les prescriptions médicales.
2. Prévention des blessures et des saignements
- Éducation du patient et de la famille sur les mesures de sécurité à domicile : éviter les sports de contact, utiliser une brosse à dents souple, éviter les objets tranchants.
- Éviter les médicaments anticoagulants ou anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) qui augmentent le risque de saignement.
- Port de protections lors des activités quotidiennes (genouillères, coudières, etc.).
3. Surveillance clinique et évaluation continue
- Observation des signes de saignement interne, tels que douleurs articulaires, ecchymoses, saignements des gencives ou du nez.
- Mesure régulière des paramètres vitaux, notamment la fréquence cardiaque et la tension artérielle, pour détecter d’éventuels signes de choc hémorragique.
- Contrôle des niveaux d’hémoglobine et d’hématocrite pour évaluer la perte sanguine.
4. Soutien psychologique et éducation thérapeutique
- Accompagnement émotionnel du patient et de sa famille pour faire face au stress lié à la maladie chronique.
- Formation continue sur la reconnaissance des symptômes de saignement et les actions à entreprendre en cas d’urgence.
- Planification des soins à domicile, incluant les horaires de traitement et les contacts d’urgence.
Conclusion
L’hémophilie est une maladie héréditaire rare qui nécessite une prise en charge attentive et continue. Les soins infirmiers adaptés, basés sur des diagnostics précis et des plans de soins structurés, permettent de prévenir les saignements, de gérer la douleur et de protéger les articulations tout en soutenant le patient et sa famille. Une éducation ciblée, la promotion de l’autosoins et la coordination avec l’équipe médicale favorisent la sécurité, l’autonomie et la qualité de vie des patients, réduisant ainsi les complications et améliorant le suivi thérapeutique à long terme.
La sensibilisation à la maladie et l’accompagnement psychosocial restent essentiels pour encourager l’adhésion au traitement et renforcer la confiance des patients et de leurs proches dans la gestion quotidienne de l’hémophilie. En parallèle, le suivi régulier, la détection précoce des saignements et l’adaptation des activités physiques contribuent à limiter les risques et à optimiser la mobilité et la santé globale du patient.